Bei der Globoid-Leukodystrophie handelt es sich um eine Lipid-Speicherkrankheit mit fortschreitender Degeneration der weißen Substanz des ZNS. Die Ursache für die Erkrankung liegt in einem genetisch bedingten Mangel des Enzyms Galaktozerebrosid-Betagalaktosidase. Dieses Enzym ist verantwortlich für den lyosomalen Stoffwechsel bestimmter Galaktolipide. Aufgrund des Enzymmangels kommt es zur Ablagerung dieser Lipide im ZNS vor allem in den mehrkernigen Riesenzellen (Globoidzellem). Klinisch manifestiert sich die Erkrankung bei betroffenen Hunden im Alter von ein bis drei Monaten, beginnend mit einer Ataxie und Parese der Hinterhand.
Die Globoid-Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit) ist eine Erbkrankheit beim Hund. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.
Ja. Man kann mittels Blut und Backenabstrich testen, ob die Veranlagung besteht.